热门站点| 世界资料网 | 专利资料网 | 世界资料网论坛
收藏本站| 设为首页| 首页

天津市特殊超限货物道路运输管理办法

作者:法律资料网 时间:2024-07-12 13:52:13  浏览:9162   来源:法律资料网
下载地址: 点击此处下载

天津市特殊超限货物道路运输管理办法

天津市人民政府


天津市特殊超限货物道路运输管理办法

(1991年10月31日天津市人民政府第43号令)
全文

《天津市特殊超限货物道路运输管理办法》,已于一九九一年十月三十一日经市人民
政府批准,现予发布,自发布之日起施行。
第一条 为加强特殊超限货物的道路运输管理,保证运输安全,根据本市实际情
况,制定本办法。


第二条 在本市行政区域内以道路运输方式运输特殊超限货物,适用本办法。


第三条 市交通局统一组织管理特殊超限货物道路运输工作,邮电、电力、公安
、市政、公用、铁路部门(以下简称有关部门)应予配合。必要时,由市交通委员会
进行协调。


第四条 委托运输特殊超限货物的单位(以下简称托运单位),应通过局级业务
主管部门向市交通局提出运输申请,并申报运输计划,提供与运输有关的技术资料,
经审核批准,按有关规定办理运输业务手续。承担运输的单位(以下简称承运单位)
,应予协助。


第五条 具备下列情形之一的,为特殊超限货物:
(一)货物装车后,顶部距地面高度超过五点五米的;
(二)需要通过高压架空电力线路、无轨电车线路和电气化铁道口,货物装车后
,顶部距地面高度超过四点四米的;
(三)货物长度超过二十五米的;
(四)货物宽度超过运计路面最窄段三分之二的。


第六条 市交通局根据托运单位的要求,在运输前应做好下列准备工作:
(一)组织有关部门勘测、选择运输路线,制定运输方案;
(二)按照确定的运输方案,组织有关部门排除运输障碍和对道路设施进行改造


(三)组织有关部门对承运单位的技术力量和车辆进行审验;
(四)必要时组织模拟运输。


第七条 根据运输方案要求,需要有关部门排除障碍或改造设施的。有关部门应
按时完成;需要砍伐树木的,由市交通局提前向园林、农林部门办理审批手续。


第八条 特殊超限货物的运输,须按公安机关指定的时间、路线、时速行驶,并
悬挂标志。


第九条 市交通局在运输过程中负责保证运输安全,妥善处理意外情况。


第十条 用于运输的排障费、设施改造费、工时物料费和其他必要的费用,由有
关部门根据相应规定编制预算,征得托运单位同意后,双方结算包干使用。双方意见
出现分歧时,由市交通局进行协调、决定。
运输前的组织协调工作和运输途中发生的费用支出,由市交通局同托运单位按有
关规定结算。


第十一条 由托运单位出资改造的运输道路或设施,托运方和产权方应就设施改
造标准和保持期限签定协议,在协议规定期限内不得擅自降低标准,擅自降低的,应
按改造后的标准修复。


第十二条 对擅自运输特殊超限货物的单位,由市交通局没收承运单位的全部运
费收入,处以托运单位相当于全部运费50%的罚款。罚没款一律上缴市财政局。


第十三条 当事人对处罚决定不服的,可以在接到处罚决定书之日起十五日内向
市交通委员会申请复议,市交通委员会应在收到复议申请书之日起两个月内作出决定
;当事人对复议决定不服的,可在收到复议决定书之日起十五日内向人民法院起诉。
当事人也可以在接到处罚决定书之日起三个月内直接向人民法院起诉。


第十四条 本办法由市交通局负责解释。


第十五条 本办法自发布之日起施行。天津市人民政府一九八七年八月六日颁布
的《天津市公路运输特殊超限货物管理暂行办法》同时废止。



下载地址: 点击此处下载

小额诉讼制度的建立是我国2012年《民事诉讼法》(以下简称新民诉法)修改的亮点之一。该项制度规定在新民诉法的第一百六十二条,作为我国诉讼法中一项特有的制度,其基本价值在于可及时保护当事人的合法权益,使该合法权益从受损状态下快速有效地恢复至正常状态,另外,提高司法效率、降低诉讼成本、节约和最充分利用有限的司法资源;避免当事人滥用上诉权延迟诉讼,增强诚信,建立正确的诉讼观念也是该项制度的价值所在。但另一方面,新民诉法对于该项制度规定得比较简单,仅仅涉及审理机构、受案范围以及一审终审制度,对于小额诉讼是否强制适用、审理程序、是否禁止反诉、救济渠道等重要问题均未涉及。2013年1月6日,浙江省高级人民法院发布了《关于适用小额诉讼程序审理民事案件相关问题的意见》(以下简称《意见》),据中国新闻网1月6日报道,《意见》施行后,预计浙江省将有约28%民商案件将适用小额诉讼,影响将达27万人次。由于该《意见》对上述小额诉讼制度之重要问题均有涉及,在新民诉法规定的基础上,初步构建了小额诉讼的一些基本的、可操作的、可适用的具体制度和程序,很值得借鉴,笔者认为非常有必要对该《意见》进行全面理解,以期更好地指导法律适用。

一、简易程序与小额诉讼程序的关系

在新民诉法中,我国关于小额诉讼制度的条款规定在“第十三章 简易程序”中的第一百六十二条,虽然从程序性质和特点上看,小额诉讼程序是作为与普通程序、简易程序相并列的一个独立诉讼程序,但在法条安排上,新民诉法并没有单独设置,而是将之视为简易程序的再简化,作为简易程序的特别条款出现。根据特别法优于一般法之原理,小额诉讼程序在优先适用新民诉法第一百六十二条的前提下,本条未作规定的、而简易程序关于审判组织、审理期限等所作的一般规定,也当然适用于小额诉讼程序。在《意见》中,相关条文如第六条、第十一条、第十二条等,也体现了这一立法意图。

二、关于小额诉讼的适用范围

关于小额诉讼的适用范围问题,包括受理法院和受案范围两个方面。就受理法院而言,与其他简易程序审理的民事案件一样,根据新民诉法第一百六十二条规定,小额诉讼程序只能由基层人民法院及其派出的法庭适用,也就是说,中级人民法院、高级人民法院以及最高人民法院审理一审案件时,不得适用小额诉讼程序。
关于受案范围,根据新民诉法第一百六十二条规定,该条以三个条件限定了小额诉讼的受案范围:一是必须是事实清楚、权利义务关系明确、争议不大的简单的民事案件;二是必须是标的额为各省、自治区、直辖市上年度就业人员年平均工资百分之三十以下;三是必须是一审案件。只有同时符合上述三个条件的,才能适用小额诉讼程序。
从第一个条件来看,对于案情复杂、需要人民法院依职权调查的案件;涉及国家利益、社会公共利益或他人合法权益的案件;在当地具有重大影响、涉及的问题具有典型性的案件;新类型案件;需要人民法院对举证责任进行分配的案件;原告增加诉讼请求的案件、增加诉讼当事人以及被告提出反诉的案件等,显然不符合该条件的规定要求,应排除适用小额诉讼程序。
从第三个条件来看,对于二审案件、发回重审的案件和按照审判监督程序再案的案件,亦应排除对小额诉讼程序的适用。
从第二个条件来看,小额诉讼只限定了案件的“标的额”,标的额“清楚”、“明确”是其应有之义,也就是说,“没有标的额”、“标的额不明”或者“标的额不稳定”等诉讼,如确认之诉、涉及评估鉴定之诉、诉讼请求增加之诉等就不能适用小额诉讼程序;但同时该条件又未对“诉讼标的”进行限定,也未仅将“诉讼标的”限定在金钱或其他可替代物上。《意见》第一条规定,“事实清楚、权利义务关系明确、争议不大的单一金钱给付之诉,标的额低于当年公布的小额诉讼案件标的限额标准的民事案件,适用小额诉讼程序。”显然,《意见》将“诉讼标的”限定于“金钱”,笔者以为,结合新民诉法的立法精神,对于条文中“金钱”的理解可作扩大解释,凡“金钱”、“金钱的其他可替代物”或者“可以用金钱衡量的其他特定物”均可包括在内,换言之,对于金钱等特定物等给付之诉,只要满足“标的额低于当年公布的小额诉讼案件标的限额标准”即可适用小额诉讼程序审理;至于公布的机构以及现行具体标准,依《意见》第二条规定,“小额诉讼案件诉讼标的限额由浙江省高级人民法院根据法律规定的标准每年定期发布。”“2013年1月1日至浙江省高级人民法院发布2013年小额诉讼案件标的限额前,本省适用小额诉讼程序审理的民事案件标的额不得超过人民币14000元。”
基于上述,《意见》第三条、第四条采用列举加兜底的立法技术,将小额诉讼程序可受理案件和不适用小额诉讼程序审理的案件进行了规定。其中第三条规定,“以下案件适用小额诉讼程序审理:(1)买卖合同纠纷、借款合同纠纷、租赁合同纠纷和服务合同纠纷案件;(2)身份关系清楚,仅在给付的数额、时间上存在争议的抚养费、赡养费、扶养费纠纷案件;(3)道路交通事故损害赔偿和其他人身损害赔偿纠纷案件;(4)劳动关系清楚,仅在劳动报酬、工伤医疗费、经济补偿金或者赔偿金的给付数额和给付时间上存在争议的劳动纠纷案件;(5)劳务关系清楚,仅在劳务报酬的给付数额和给付时间上存在争议的劳务纠纷案件;(6)其他事实清楚、权利义务关系明确的金钱给付案件。”“海事法院依据海事诉讼特别程序法第九十八条规定审理的简单海事案件,符合本意见第一条规定的,可以适用小额诉讼程序审理。”第四条规定,“以下案件不适用小额诉讼程序:(1)起诉时被告下落不明,适用公告送达的案件;(2)追加、变更当事人或被告提起反诉后不符合小额诉讼程序适用条件的案件;(3)当事人追加、变更诉讼请求后不符合小额诉讼程序适用条件的案件;(4)涉及人身关系争议、财产确权争议的案件;(5)可能涉及评估、鉴定的案件;(6)其他不宜适用小额诉讼程序审理的案件。”

三、关于小额诉讼程序适用的强制性

依新民诉法第一百六十二条文义解释,法律没有赋予双方当事人对于小额诉讼程序的选择权,既未规定双方当事人可以通过合意方式将符合受理条件之案件对于该程序的排除适用,对于不符合受理条件的案件,亦未允许双方当事人可以通过合意方式而选择适用。笔者认为,探求立法机关的立法原意,对于小额诉讼程序应是采用强制适用之观点,由法院依职权决定适用。
《意见》在新民诉法“小额诉讼程序强制适用”的基础上,根据当地实际情况,对该制度有所突破,规定了“小额诉讼程序合意适用”情形。其中第五条规定,“对符合适用小额诉讼程序其他条件,但案件标的额在规定标准以上、10万元以下的案件,开庭审理前经双方当事人同意,可以适用小额诉讼程序审理。”也就是说,对于“规定标准以上、10万元以下”的简单的民事案件,审前经双方当事人同意,也可以适用小额诉讼程序,这一规定无疑扩大了小额诉讼制度的适用范围,类似于新民诉法第一百五十七条第二款规定的当事人简易程序选择权。但不同的是,前者不仅有双方当事人的合意,而且有审判人员的释明和参与,而后者完全是双方当事人在意思自治的基础上对自己依法享有的诉讼权利的自由处分。
此外,《意见》第十三条规定,“经传唤,当事人无正当理由拒不到庭,或者未经法庭许可中途退庭的,不影响适用小额诉讼程序。”也就是说,当事人对于其诉讼权利的放弃亦不影响小额诉讼程序的适用,也从另一个侧面体现了“小额诉讼程序强制适用”的特点和要求。

四、关于审理程序的转换

由于案件的复杂性、司法认知的渐进性等原因,案件在审理过程中,适用小额诉讼程序审理的民事案件,可能会发现不适宜适用小额诉讼程序的情形。该等情形一旦出现,若仍适用小额诉讼程序,无疑会不利于保护当事人的实体权益和诉讼权利,难以保障案件审理的公正性,也会给我国民事诉讼程序结构和制度带来一定的冲击,故需要安排程序转换制度,并严格其适用范围和条件。
我国新民诉法第一百六十三条规定了简易程序转换向普通程序的转换,包括转换条件、转换时限和转换程序等,但对小额诉讼程序之程序转换制度(以下简称“小转制度”)却没有具文明定。对于简转制度,其中转换条件为“人民法院在审理过程中,发现案件不宜适用简易程序的”,也就是说,简易程序之程序转换只能由人民法院依职权主动进行。与简转制度不同,《意见》规定的“小转制度”除在第十六条规定有“人民法院依职权主动进行”方式外,还在第九条规定有“当事人异议、人民法院审查”的另一方式。两相比较,小转制度与简转制度的区别主要有如下两点:
1、转换方式不同
如前述,简转制度仅有“人民法院依职权主动进行”一种方式;而小转制度除“人民法院依职权主动进行”方式外,还有“当事人异议、人民法院审查”另一方式。
2、转换后适用程序上存在差别
简转制度是由简易程序转为普通程序(以下简称“简转普”);而小转制度是小额诉讼程序转为简易程序或者普通程序(以下简称“小转简”或“小转普”)。依《意见》第十六条,“小转简”时,无须制作裁定书,但“应当明确告知当事人”;但当“小转普”时,“应当根据民事诉讼法第一百六十三条规定制作裁定书。”在司法实践中,“小转简”后,如果在审理过程中,独任审判员再发现该案不宜适用简易程序,是否可以再向普通程序转换,即“小转简”后再“简转普”,《意见》也没有明确。但可以肯定的是,在“小转普”过程中,简易程序并非必要程序,无须经过“小转简”后再“简转普”,“小转普”可直接进行程序转换。
就简转制度以及“小转普”而言,由于民诉法规定必须更换审判组织,但对于“小转简”,是否必须更换审判组织,即是否必须更换独任审判员,《意见》没有规定。另外,无论是简转制度,还是小转制度,程序转换后原已实施的诉讼行为是否有效,新民诉法以及《意见》均未给出答案。由于程序转换的原因不同,发生转换时所处的审判阶段个案也存在差异,再加上审限约束,原已实施的诉讼行为一律视为无效也不现实,这就需要审判人员视具体情形、考虑各种因素进行综合衡量,也需要今后在总结司法实践经验的基础上由司法解释或相关司法性文件予以具体规定。

五、关于小额诉讼程序的答辩期、举证时限和审理期限

新民诉法第一百五十九条规定简易程序可使用简便方式,传唤当事人和证人,送达诉讼文书以及审理案件,但强调要保障当事人陈述意见的权利,以防止以牺牲公正换取效率的不当做法。《意见》贯彻落实了这一要求,在尊重当事人意思自治原则的前提下,充分保证了当事人的答辩权以及举证权利,但在其具体期限的考量上,也根据小额诉讼的特点较于普通程序规定得有所缩短。《意见》第十条第二款规定,“当事人明确表示不放弃答辩期或举证期限的,由当事人约定或者人民法院指定,但答辩期一般不超过7日,举证期限一般不超过10日。”对于“经充分释明后,当事人明确表示放弃答辩期和举证期限的”,基于司法效率考虑,《意见》第十条第一款规定“可以当即开庭审理”。
关于审查期限的问题,就是我们日常简称的审限。所谓审查期限,是指案件的审判期间,依《最高人民法院关于适用若干问题的意见》第164条规定,即“是指从立案的次日起至裁判宣告、调解书送达之日止的期间”。《意见》第十八条规定,“小额诉讼案件一般应当在立案之日起一个月内审结。一个月内不能审结的,经批准可以延长至三个月。”根据新民诉法第一百六十一条规定,“人民法院适用简易程序审理案件,应当在立案之日起三个月内有效”,较之简易程序的法定审理期限,小额诉讼程序的审理期限更短,除案件不能审结、经批准可延长至三个月之情形外,一般应在一个月内审结。综上,《意见》关于答辩期、举证时限和审理期限的规定,在充分、有效地保证当事人诉讼权利的前提下,较之简易程序,更为体现了小额诉讼程序高效率的价值取向。

六、关于小额诉讼程序的救济渠道

由于小额诉讼程序实行一审终审,对于适用该程序可能作出不公正的裁判,应当提供何种救济渠道,新民诉法没有规定,但同时新民诉法在程序救济措施上,也没有禁止小额诉讼程序申请再审。故《意见》第二十条规定,“小额诉讼案件当事人对已经发生法律效力的判决、裁定,可以依法申请再审”,是对新民诉法关于小额诉讼程序的救济渠道的进一步明确。尽管新民诉法在制定过程中,对于救济渠道争论极大,但在最终通过的条文对小额诉讼采用一审终审制,进一步地,为保证案件审理质量和避免诉讼成本过大,《意见》明确了一审终审和再审相结合的这一救济主张。

七、其他

除上述外,《意见》还对小额诉讼案件不单独编立案号、程序适用后的告知义务、开庭审理场地的灵活性、庭审程序的灵活掌控、强化调解功能及调解结案可不制作调解书、裁判文书的适当简化等均进行了相应的规定。总之,《意见》的出台对于贯彻实施新民诉法的小额诉讼制度,有利于法院审理案件繁简分流,在节约司法资源,更有效地保护当事人的合法权益,实现公平正义方面,具有十分重要的现实意义。法谚有云,“迟来的正义即非正义”,小额速裁的小额诉讼程序也是现阶段当事人追究诉讼效率的迫切需求。

作者,法学博士,北京市博金律师事务所专职律师,13810112545

异常情况的分类指导标准(试行)

卫生部


异常情况的分类指导标准(试行)
1986年7月21日,卫生部

一、不许结婚者:
1.直系血亲或3代以内旁系血亲之间。
2.婚配双方均患有重症智力低下者。
二、暂缓结婚者:
1.性病、麻风病未治愈者。
2.精神分裂症、躁狂抑郁症和其他精神病发病期间。
3.各种法定报告传染病规定的隔离期。
三、可以结婚,但不许生育者:
1.男女任何一方患有严重的常染色体显性遗传病,包括:强直性肌营养不良、软骨发育不全、成骨发育不全、遗传性致盲眼病(双侧性视网膜母细胞瘤、先天性无虹膜、显性遗传的视网膜色素变性,显性遗传的双侧性先天性小眼球)。
2.婚配双方均患有相同的严重常染色体隐性遗传病如:先天性聋哑。
3.婚配的任何一方患有下列多基因病的高发家系患者:精神分裂症、躁狂抑郁症和其他精神病病情稳定者,先天性心脏病。
(注:高发家系指除患者本人外,其父母或兄弟姐妹中有1人或更多人患同样遗传疾病者)
4.不属上述范围的罕见严重遗传病,凡能致死或造成生活不能自理,且子女能直接发病,又不能治疗者,可提供专家组会诊决定(如:结节性硬化、遗传性共济失调、马凡氏综合症等)。
四、可以结婚,但需限制生育者:
严重的性链锁隐性遗传病(指血友病、进行性肌营养不良),女性携带者与正常男性婚配,应做产前诊断,判定胎儿性别,女胎保留,男胎终止妊娠。不具备判定胎儿性别条件的地区,不许生育。
(注:性链锁隐性遗传病的携带者:指男患者的女儿,或生育过男性患儿的再婚妇女)
附:凡属下列疾病,婚姻保健工作者应对之进行劝导宣教,使之充分理解婚育后果,并采取必要的防治措施。
1.危害生命的脏器严重代偿功能不全。
2.可矫治的影响性功能的生殖器官畸形。
3.足以直接影响子女健康的一些遗传病(婚配双方之一患有原发性癫痫、成年多囊肾、男女双方均为白化病、β—地中海贫血携带者(华南地区),以及高原地区的动脉导管未闭等)。
4.婚姻生育足以使婚配双方已患病症加重恶化者。
附1:女性婚前健康检查表(略)
附2:(略)
附3:有关影响婚育的几种疾病的诊断要点,供婚保医生参考
一、强直性肌营养不良
一般20—30岁发病。表现为进行性面部,四肢远端肌肉与胸锁乳突肌的萎缩,面部显得无表情。本病特点为肌肉的收缩与松弛皆迟缓,如握手后不能正常放松。患者肢体僵硬,活动不灵。此外典型者并表现有未老先秃,早年白内障,智能减退,睾丸萎缩。
二、遗传性痉挛性共济失调
常在成年时发病。最早表现为步态蹒跚,继而出现上肢运动不协调,如不能稳当地用筷匙进食。有视力减退。逐渐下肢痉挛,最后导致卧床不起。体检可见小脑性共济失调体征,且肌张力增高,腱反射亢进。
三、结节性硬化
多于幼儿期发病。癫痫常为最早的表现,随之智能发育迟滞,出现心理变态,常不会说话,有手与指的不自主运动。体检可见面部蝴蝶状分布的黄色或粉红色或红色小丘疹,为皮脂腺瘤。脑部,视网膜或内脏常发生肿瘤。一般不能活至成年。
四、进行性肌营养不良(性链锁隐性)
一般3至6岁发病。开始时上楼或跑动时易跌倒。自蹲位或坐位起立时须用双手与上肢的支撑。继而出现鸭行步态;站立时两腿分开,以保持平衡。腰椎前凸致腹部膨出,肩胛骨则呈翼状耸起。体检可见肩带及四肢近端肌肉萎缩,但小腿腓肠肌假性肥大。晚期患儿须靠轮椅车活动,最终卧床不起,死于感染。部分患儿智能低下。实验室检查肌酸激酶,谷草转氨酶,乳酸脱氢酶活性皆升高。
五、软骨发育不全
患儿出生时即可见骨骼畸形。长大后的典型表现为短肢性侏儒,特别是肱骨与肢骨过短,手脚各管状骨也过短,手指呈车轮样展开。下胸椎,上腰椎后凸,下腰椎代偿性前凸;骨盆前倾,入口受阻,怀孕患者需剖腹取胎。患者头大,鼻塌,颅顶相对膨出,但智力正常。走动时步态摇摆。X线示长骨干骺端呈喇叭形,骨骺套入其中。第一腰椎至第五腰椎椎弓根间距离逐渐变窄,与正常人相反,是本病的典型表现。
六、成骨不全
出生后,患儿极易发生骨折。用力时肌腱的拉扯或轻微的碰撞即可以导致骨折,但不伴剧痛。青春期后,可能由于内分泌的变化,骨折倾向减低,由于多次骨折及弓形腿,故下肢短,患者呈短肢性侏儒,耳骨硬化导致耳聋。眼部特点为蓝色巩膜。皮肤薄,易有皮下出血。X线示骨皮质极薄,骨质疏松,透亮度明显增高,有多处骨折。
七、马凡综合症
患者身材过高,四肢细长,远端各骨更为明显,表现为蜘蛛指趾。头面长,可有鸡胸或漏斗胸,脊柱侧弯及后凸常见。眼部可见晶体脱位,近视,甚至视网膜剥离。常有主动脉根部膨出,形成主动脉瘤,可因动脉破裂造成猝死。
八、血友病(伴性遗传病)
出血症状多在2岁以内出现,轻微损伤可引起出血不止,常见部位为皮下组织,关节与牙龈。扁桃体摘除,拔牙等小手术,手割破,舌咬破等皆可引起严重出血。内脏出血,如胃肠道与泌尿道,也颇多见。凝血时间显著延长,但出血时间正常。本病系由于抗血友病球蛋白缺乏所致。
九、成年型多囊肾
多在40至60岁发病。最早常表现有腰腹部不适,甚至疼痛。常并发显微镜血尿或肉眼血尿,若病情发展,可导致高血压,最后出现肾功能衰竭而死亡。
十、动脉导管未闭
由于动脉导管未闭,血液不断从压力较高的主动脉流入压力较低的肺动脉,肺循环的血流量增多,回流至左心的血液也相应增加,左心负荷加重,因而左心室扩大,心功能不全,表现为劳累后易心跳气短、咳嗽、咯血等。最后出现左心衰竭。当肺动脉压显著增高时,血液反而自肺循环逆流入主动脉而出现紫绀。典型的体征有胸骨左缘二肋间的连续性机器样杂音。X线可见肺动脉影增强,肺动脉总干弧凸起。心电图示左心室肥大,甚至伴右心室肿大。心导管检查可以确诊。
十一、β地贫杂合子
一般无贫血表现。但血涂片中可见多数色浅的小红细胞,甚至靶形细胞。血红蛋白电泳示A2升高。
十二、白化病
患儿皮肤呈浅的粉红色。毛发银白色,虹膜灰蓝色,但瞳孔呈粉红色。患儿常羞明,双眼常有内斜或外斜视与水平震颤,视力减退。日光照射部位的皮肤易出现灼伤,久之可出现癌变。部分患儿伴有智能低下。
十三、先天性聋哑
先天性聋哑是较常见的先天性致残疾病,我国群体患病率约为1∶1500,患儿出生后即有严重听力减退,由于听力差,无法学习语言,因而造成继发性语言不能。本病主要为常染色体隐性遗传,有遗传异质性。本病与后天性聋哑或正常人通婚后,子女一般不发病。但两个先天性聋哑患者结婚后,有相当一部分家庭的子女全部发病。由于本病目前无法治疗,造成终生残废。因此先天性聋哑如与另1个先天性聋哑结婚,不应生育。
本病应与感染、药物、外伤等原因造成的后天性聋哑鉴别。鉴别要点:1.后天性聋哑有明确的病史,如中枢神经感染、使用耳毒性药物(链霉素等)。2.后天性聋哑一般出生后有听力与言语学习能力,但在感染或使用药物后听力明显下降,学习语言能力也随之丧失。3.体检时目前还不可能鉴别,诊断主要依靠病史。
十四、影响婚、育的眼科遗传病
(一)双侧性视网膜母细胞瘤
本病是儿童期最常见的恶性肿瘤之一,发病率为1∶12000。肿瘤起于眼内视网膜。因多见于幼儿,开始时不引起注意。肿瘤长至瞳孔后方时,视力丧失,瞳孔出现黄色光反射,状似猫眼,称为“黑蒙性猫眼”。以后引起青光眼,眼球突出。如不治疗,可向颅内蔓延或全身转移致死。主要治疗方法为眼球摘除。本病双侧性者均为常染色体显性遗传,子女50%发病。本病可致死,即使治疗后幸存,亦常为双眼失明致残。因此应不再生育。由于本病只有在确诊并摘除眼球后才能生存至婚育年龄,因此诊断主要依靠病史。
(二)先天性无虹膜
本病较少见。患者无虹膜,因此瞳孔与角膜等大,看不到棕色虹膜。一般视力很差、畏光,易合并青光眼而致盲。目前还无特效治疗。本病均为常染色体显性遗传,患者的子女约50%发病,因此不应生育。
(三)视网膜色素变性(显性遗传型)
本病是常见的遗传眼病,患病率约1∶3000,起病于少年儿童期,主要症状为夜盲、视野缩小,逐渐进行至失明。眼底检查可见视网膜血管变细,视网膜有多量色素堆积、视乳头呈蜡黄色。必要时可作视网膜电流图确诊(呈熄灭型或明显降低)。本病有多种遗传方式,显性遗传型较少见。如除患者本人外,其父母之一亦患有本病,可确定为显性遗传型,其子女约50%发病,故不应生育。
(四)双侧性先天性小眼球(显性遗传型)
本病是较常见的先天性眼病,患病率为1∶10000。表现为眼球与角膜在出生时即明显小于正常,常伴有眼内组织缺损,先天性白内障等病变,视力常很差,目前无特殊治疗方法。本病可为散发性或遗传性。如除患者本人外,其父母之一亦患有本病,则为显性遗传型,其子女约50%发病,故不应生育。
十五、精神病
(一)精神发育迟滞或称精神发育不全,迟滞或智力低下,是指出生前或出生后导致中枢神经系统发育障碍,表现以智力低下为主的征候群,分3类:
第一类:重度智力低下(白痴)
智商在25至30以下,相当婴儿智力,不会说话,只能发音,感情反应基于原始本能状态,生活不能自理,无防卫能力。禁止结婚。
第二类:中度智力低下,(痴愚)占20%左右。智商在25至50,培养教育后只会简单生活用语,词汇贫乏,连贯性差,教育后有简单数的概念和简单劳动,生活半自理,很难进行学习。可以结婚,不能生育。
第三类:轻度智力低下,(愚鲁)约占75%。智商在50至70,发病率3‰,发音较前清楚,培养后可学会连贯用语,思维能力差,分不清主次,计能有困难,能从事简单劳动,生活能自理。可以结婚,不宜生育
(二)精神分裂症:是常见的病因不明的重症精神病,多发生于青壮年,有思维、情感和行为障碍,常导致精神活动不协调,病程多为迁延性,遗传有主要影响,为多基因遗传。
(三)躁狂抑郁症,情感性精神病,以情感高涨和低落时为主要特征,并伴相应思维和行为改变,不导致人格缺陷,呈间歇性发作,与遗传的关系大于精神分裂症,可能为显性伴性或多基因遗传。



版权声明:所有资料均为作者提供或网友推荐收集整理而来,仅供爱好者学习和研究使用,版权归原作者所有。
如本站内容有侵犯您的合法权益,请和我们取得联系,我们将立即改正或删除。
京ICP备14017250号-1